[AFL]

Ювенильный паралич гортани/Полинейропатия
Juvenile Laryngeal Paralysis (JLPP), Polyneuropathy

Породы: Ротвейлер, Русский черный терьер
Описание
Ювенильный паралич гортани/полинейропатия – заболевание, обусловленное мутацией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу.
Симптоматика
На начальной стадии (возраст щенка - около трех месяцев) заболевание проявляется в виде затрудненного дыхания после нагрузки, может изменяться лай.
Связано это с тем, что болезнь в первую очередь поражает самые длинные нервные окончания, иннервирующие гортань. Следующими по длине являются нервы, иннервирующие задние конечности, поэтому, впоследствии, к этим симптомам присоединяется слабость задних, а впоследствии, и передних конечностей. Также может появляться затруднение глотания.
Ювенильный паралич гортани & Полиневропатии (JLPP) является генетическим заболеванием, которое влияет на нервы. У пострадавших собак, JLPP начинается с самых протяженных нервов в организме, один из самых длинных нервов той, которая снабжает мышцы голосового аппарата (гортани), что приводит к мышечной слабости и паралич гортани, как первый симптом. Голосовые складки вибрируют шумно и может препятствовать поступлению воздуха в легкие, когда собака двигается или когда жарко. Собака также может подавиться своей едой или водой, или отрыгивают, и это может вызвать пневмонию. Затем болезнь прогрессирует на следующие длинные нервы, которые снабжают мышцы спины, нижние конечности, в результате собаке трудно вставать и собака ходит вихляющей походкой, задние конечности, затем передние конечности.
Другие симптомы включают нарушения в развитии глаз.
Симптомы обычно начинаются после отъема щенка.
(взято с сайтов лабораторий, которые делают тесты JLPP. Названия на пишу, т.к. это может посчитаться за рекламу лабораторий).

[AFL]

Теперь само обсуждение. Сначала о себе. Я являюсь заводчиком РЧТ. (Ну вот всё равно придется говорить названия лабораторий). Первые тесты для своих собак я делала в LABOKLIN, т.к. в ЗООГЕН их еще не было. Т.к. в делать тесты в LABOKLIN для меня дорого, то я приняла посильное участие (послала биоматериал протестированных своих собак) в разработке теста в ЗООГЕНе (рада, если я им помогла). И в феврале 2016 года мы могли уже пользоваться услугами ЗООГЕНа. Я протестировала всех оставшихся собак, не проданных на то время щенков, и далее, полностью вновь рожденные пометы. Я получила щенков как N/N, так и N/M. Т.к. вязала N/N с N/M.
Я очень благодарна разработчикам теста, т.к. теперь появилась возможность избежать получения больных щенков, которые гибнут в возрасте после 2-х месяцев, т.е. в том возрасте, когда уже они могут оказаться у владельцев.
Ранее, с первыми собаками, которые (по моим расчетам и как я сейчас понимаю картину болезни) были носителями, я получала больных щенков и огромный негатив с попытками вылечить, но результат был всегда один - смерть щенка.
На породном форуме данная тема была закрыта (сейчас опять открыта по пожеланиям). Мнения разделились от - делать всем, до - это всё не нужно (грубо утрирую).
Меня интересует вопрос: сталкивались ли в других породах с данным заболеванием? Влияют ли еще другие факторы, кроме наследственности на развитие данного заболевания?

[AFL]

Паралич гортани у собак: обновление данных на основании новейшей информации
http://infovet.ru/blog/paralich-gort...czii-5492.html

Если, кому лень читать, то краткие цитаты:
Цитата:
По этиологии заболевание делят на врожденное (наследственный паралич гортани или наследственная полиневропатия) или приобретенное (травма, новообразования, полиневропатия, эндокринопатия)

Цитата:
Этиологии и классификация
Паралич гортани может быть врожденным или приобретенным и, в зависимости от этиологии, одно- или двусторонним (Monnet & Tobias 2012; Stanley et al. 2010). Наследственная форма ПГ описана у хаски и фландрских бувье (O’Brien & Hendriks 1986; Venker-van Haagen 1982). У фландрских бувье встречается заболевание, связанное с гибелью двигательных нейронов в двойном ядре и наследующееся по аутосомно-доминантному типу (Parnell 2010). Это заболевание приводит к одно- или двустороннему параличу и обычно проявляется у собак в возрасте младше 12 месяцев (Burbidge 1995; O’Brien & Hendriks 1986; Ridyard et al. 2000; Venker-van Haagen 1982).

Цитата:

Врожденная полиневропатия с ПГ описана у ротвейлеров, фландрских бувье, бультерьеров, далматинов, немецких овчарок, афганских борзых, кокер-спаниелей, такс, карликовых пинчеров и хаски (Bennnett & Clarke 1997; Braund 1994; Braund et al. 1994; Braund et al. 1989; Eger et al. 1998; Harvey & O’Brien 1982; Mahony et al. 1998; O’Brien & Hendriks 1986; Ridyard et al. 2000; Venker-van Haagen 1982). При этом могут присутствовать клинические признаки, указывающие на полиневропатию, включая ослабление рефлексов (на всех четырех конечностях), ослабление позотонических реакций, гипотонию и атрофию мышц поясов конечностей (Braund 1994; Braund et al. 1994; Davies & Irwin 2003; Gabriel et al. 2006; Mahony et al. 1998; Ridyard et al. 2000). У молодых далматинов и ротвейлеров отмечается дегенерация аксонов с потерей миелинизированных нервных волокон ВГН и окологортанных возвратных нервов (Braund et al. 1994; Braund et al. 1989; Mahony et al. 1998). У хаски и немецких овчарок выявлена связь между ПГ и некоторыми фенотипическими особенностями, например белым окрасом, крапом и голубыми глазами (O’Brien & Hendriks 1986; Polizopoulou et al. 2003; Ridyard et al. 2000).

Цитата:
Врожденный ПГ у собак обычно является результатом комплекса полиневропатии и проявляется до 12-месячного возраста (Monnet & Tobias 2012). Эта форма заболевания характеризуется симптомами ПГ в сочетании с катарактой и неврологическими симптомами, такими как тетрапарез (сильнее на тазовых конечностях), ослабление рефлексов на всех четырех конечностях, ослабление позотонических реакций, гипотонус и атрофия мышц поясов конечностей (Braund 1994; Braund et al. 1994; Davies & Irwin 2003; Gabriel et al. 2006; Mahony et al. 1998; Ridyard et al. 2000). Также возможны сопутствующие заболевания, такие как мегаэзофагус и аспирационная пневмония, которые присутствуют изначально или развиваются по мере прогрессирования болезни (Braund 1994; Braund et al. 1994; Mahony et al. 1998; Ridyard et al. 2000).

Цитата:
Прогноз и заключения
Необходимо четко различать разные формы заболевания. При наследственном ПГ собак прогноз после хирургического лечения превосходный. При врожденном ПГ вследствие невропатии прогноз неблагоприятный, и большинство собак подвергается эутаназии в течение 10 недель из-за ухудшения клинических симптомов (Davies & Irwin 2003). Прогноз при приобретенном ПГ зависит от причины: в случаях травмы возможно излечение; при ПГ в результате опухоли прогноз зависит от типа опухоли.

[AFL]

https://www.youtube.com/watch?v=BuflusJBibw

[AFL]

Семинар по JLPP, но не на русском. Может кто-нибудь поможет с переводом? Или может уже есть перевод, надо найти ссылку тогда.

https://www.youtube.com/watch?v=oOT-KE_OvvQ

[AFL]

Видео размещено с разрешения администрации

https://www.youtube.com/watch?v=MsZKoE1jpYQ

[AFL]

Дам ссылку на базу данных по заболевания собак в США.
На форуме , наверно, уже есть ссылка, но повторюсь
В данной базе конечно в основном собаки из США, но есть и из других стран. Не все результаты можно посмотреть, если хозяин собаки этого не хочет, но в основном не скрывают. Внести тоже у кого много собак накладно, это платно. Есть для кого-то бесплатно, какие-то клиники при желании владельца сразу туда отсылают, но я точно не знаю.
Ссылка на базу данных OFA: http://www.ofa.org/results.html?page=1#results

Собаки, номер которых в графе OFA# оканчивается буквами CAR, носители.
Небольшая инструкция:)))
1. Идешь сюда: http://www.ofa.org/
2. Нажимаешь на синюю кнопку слева Advanced Search
3. В графе Report Type выделаешь строчку JUVENILE LARYNGEAL PARALYSIS & POLYNEUROPATHY
4. Нажимаешь на кнопку внизу Begin Search

Так же при нажатии на кличку собаки, открывается её страница. На ней все результаты, родственные связи. Значок в поле клички собаки означает, что собака ВСЁ сдала:).
Если есть еще подобные базы в других странах, прошу поделится информацией.

[Annika]

Сообщение от AFL

Врожденная полиневропатия с ПГ описана у ротвейлеров, фландрских бувье, бультерьеров, далматинов, немецких овчарок, афганских борзых, кокер-спаниелей, такс, карликовых пинчеров и хаски (Bennnett & Clarke 1997; Braund 1994; Braund et al. 1994; Braund et al. 1989; Eger et al. 1998; Harvey & O’Brien 1982; Mahony et al. 1998; O’Brien & Hendriks 1986; Ridyard et al. 2000; Venker-van Haagen 1982). При этом могут присутствовать клинические признаки, указывающие на полиневропатию, включая ослабление рефлексов (на всех четырех конечностях), ослабление позотонических реакций, гипотонию и атрофию мышц поясов конечностей (Braund 1994; Braund et al. 1994; Davies & Irwin 2003; Gabriel et al. 2006; Mahony et al. 1998; Ridyard et al. 2000). У молодых далматинов и ротвейлеров отмечается дегенерация аксонов с потерей миелинизированных нервных волокон ВГН и окологортанных возвратных нервов (Braund et al. 1994; Braund et al. 1989; Mahony et al. 1998). У хаски и немецких овчарок выявлена связь между ПГ и некоторыми фенотипическими особенностями, например белым окрасом, крапом и голубыми глазами (O’Brien & Hendriks 1986; Polizopoulou et al. 2003; Ridyard et al. 2000).

JLPP у ротвейлеров и рчт конкретная мутация в RAB3GAP1-Gen. По данным Лабоклина данная мутация присуща только этим породам, поэтому нет смысла приводить другие породы, с другим механизмом наследования.

[AFL]

Annika, эта цитата, и приведена как есть в тексте.

[Annika]

AFL,
на ротвейлерином форуме Вы написали:

Буду очень благодарна, если вы поделитесь имеющейся у вас информацией по JLPP. Не обязательно по вашей породе, т.к. эта бяка есть еще и у хасок, и в других породах. Если у вас есть вопросы, то могу ответить, но с уклоном естественно в РЧТ:)

Потому там написала, и здесь продублировала:

Сообщение от Annika

JLPP у ротвейлеров и рчт конкретная мутация в RAB3GAP1-Gen. По данным Лабоклина данная мутация присуща только этим породам, поэтому нет смысла приводить другие породы, с другим механизмом наследования.

То, что мы называем JLPP - в настоящий момент свойственно только двум породам...
Просто мне кажется надо собирать изначально достоверную информацию, а не сборную солянку из многих заболеваний